Ликворно-венозная фистула может быть причиной развития синдрома спонтанной внутричерепной гипотензии (СВГ). Консервативные и хирургические методы лечения, применяемые для удаления фистул, могут быть удачным решением и при СВГ. Далее в статье представлен обзор литературы, анализ методов диагностики и клинических результатов разных типов лечения ликворно-венозных фистул.

Ликворно-венозная фистула – это относительно новая и неисследованная причина развития синдрома спонтанной внутричерепной гипотензии. Впервые синдром был описан в 1974 году у пациента с хронической, ассоциированной с люмбальной пункцией головной болью после проведённой дигитальной субтракционной миелографии. Спустя 40 лет ликворно-венозная фистула стала рассматриваться как причина синдрома у пациентов с ортостатической головной болью.

Ликворно-венозная фистула как причина СВГ

Ликворно-венозная фистула представляет собой патологическое соединение субарахноидального пространства и прилежащей эпидуральной вены или вен. Это одна из трёх главных причин СВГ наряду с дефектами твёрдой мозговой оболочки и менингеальным дивертикулом. Проблемой для современной неврологии является недостаточная оценка распространенности ликворно-венозных фистул. Однако некоторые авторы считают синдром причиной 25% встречаемых случаев.

Позиционные головные боли, а также головные боли, ассоциированные с кашлем и маневром Вальсальвы, являются самыми частыми симптомами у пациентов с ликворно-венозными фистулами. Для этих пациентов характерны признаки внутричерепной гипотензии:

• отчетливая визуализация пахименинкса;
• венозное полнокровие;
• увеличение размеров гипофиза;
• грыжа миндалин мозжечка и т. д.

Однако из-за редкости регистрации этого заболевания не установлены алгоритмы его диагностики и лечения методами современной неврологии. Ведение пациентов обычно ограничивается консервативным лечением как методом первой линии. К этому относится ЭБП (эпидуральный патч (epidural blood patch) в качестве монотерапии или в комбинации с фибриновым клеем.

В результате первоначального поиска было найдено 97 статей, из которых 15 были включены в финальный анализ. Согласно критериям ROBINS-I, 11 статей были в высокой степени предвзяты, 3 – в средней степени, 1 – умеренного риска.

Данные об отдельных участниках исследований представлены 10 статьями общим числом в 35 пациентов. Средний возраст составил 55,4 года (в диапазоне 29–91 год), большинство представлено женщинами (57,1%). Средняя продолжительность течения симптомов до лечения составила 63,9 месяца (в диапазоне 1–216 месяцев). Симптомы пациентов с имеющимися персональными данными:

Головная боль является доминирующим симптомом в исходной выборке в 135 человек (98,5%). У 23 пациентов (65,7%) с представленными данными о головной боли наблюдались ортостатические нарушения. Их интенсивность оценивали по шкале HIT-6 в двух исследованиях, и по шкале MiDAS в одном исследовании.

У большинства пациентов были обнаружены характерные МР-признаки СВГ. Грыжа головного мозга стала доминирующим радиологическим знаком и обнаружена у 88,6% пациентов в доступной индивидуальной базе данных. Разнообразные миелографические доступы были применены в диагностике и верификации расположения ликворно-венозных фистул:

• МР-миелография;
• КТ-миелография;
• дигитальная субтракционная миелография;
• селективная спинальная венография.

Современное лечение СВГ в неврологии

Эпидуральные патчи являются первой линией лечения в 37,1% случаев, зачастую их применяют вне комбинации с фибриновым клеем (61,5%). Были достигнуты либо частичная ремиссия (30,8%), либо её отсутствие (30,8%) при инъекции патчей. В группе с частичной редукцией симптомов была использована комбинация патчей и фибринового клея, что составляет более половины случаев (55,6%). Множественное использование патчей не ассоциировалось с лучшим разрешением симптомов.

У одного из пациентов в качестве лечения первой линии применялась гидратация. Достигнуто полное разрешение симптомов. Однако симптомы рецидивировали через 5 лет. 107 больных были оперированы в исходном состоянии или после безуспешного консервативного лечения. Лигирование нервных корешков было наиболее распространенным методом исключения ликворно-венозной фистулы. Часто сочеталась с коагуляцией или клипированием дренирующих вен.

Эндоваскулярное лечение описано только в одном исследовании. Спинальная венография с селективной эмболизацией дренирующих вен Ониксом выполнена 5 пациентам после катетеризации непарной вены. У 4 пациентов было достигнуто полное разрешение симптомов.

Данные о послеоперационных осложнениях в оцененных статьях по неврологии скудны. Синдром рикошета наблюдался у 18 пациентов после операции (16,8%). Они регрессировали обычно через месяц без дополнительного лечения. У отдельных пациентов назначался ацетазоламид в течение 2–3 недель. Другие осложнения включали парестезию/гипестезию верхних (2 пациентов) или нижних конечностей (2 пациента), боль в грудной клетке спины (1 пациент), слабость верхних конечностей (1 пациент), транзиторный парапарез нижних конечностей (1 пациент), преходящую задержку мочи (1 пациент), дефицит n. abducens (1 пациент).

В настоящее время хирургическое перевязывание ликворно-венозной фистулы является стандартом лечения. Тем не менее, эндоваскулярные процедуры для этих пациентов развиваются. ЭБП может быть использована не только как лечебный, но и как диагностический инструмент при ликворо-венозных свищах. Хирургическое вмешательство следует рассмотреть в случае неудачи патчинга. Приблизительно у 70% пациентов полное долгосрочное разрешение симптомов достигается после операции. Эндоваскулярное лечение и инъекции фибринового клея являются перспективными и развивающимися вариантами, которые требуют дальнейшего изучения для развития неврологии.

Ознакомиться с полной версией материала и другими публикациями вы можете, оформив подписку на журнал «Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии» ИД «ПАНОРАМА».