Конкресценция шейных позвонков и неврологические осложнения

В клинической практике достаточное большое количество пациентов предъявляют жалобы на неврологические нарушения, обусловленные остеохондрозом шейного отдела позвоночника. Некоторые из них вызваны достаточно тяжелой патологией – конкресценцией шейных позвонков. О причинах развития и клинических наблюдениях пациентов с такими нарушениями – в нашем материале.

Большинство пациентов, которые обращаются к неврологу с болью и неврологическими нарушениями в области шейного и верхнего грудного отделов позвоночника, страдают остеохондрозом. Несмотря на это, в некоторых случаях развитие и прогрессирование данной симптоматики может быть обусловлено структурными аномалиями в шейном отделе позвоночного столба (синдромом Клиппеля – Фейля), который является генетической патологией. Своевременная диагностика этого заболевания с выполнением комплексных методов исследования позволяет разработать индивидуальную тактику ведения каждого конкретного пациента с учетом степени выраженности клинических проявлений для замедления прогрессирования осложнений.

Конкресценция позвонков шейного отдела

Прогрессирующая конкресценция (блокирование или сращение) тел позвонков является весьма сложной патологией, характеризующейся неинфекционным генезом и проявляющейся сужением передней части междискового пространства. Одной из причин развития патологии выступает врожденный синдром Клиппеля – Фейля. Распространенность синдрома в неврологии шейного отдела позвоночника оценивается приблизительно 1:40000. Заболевание несколько чаще выявляется у женщин (3:2) и имеет внутрисемейный характер.

Конкресценция позвонков шейного отдела позвоночника чаще всего представляет собой врожденную патологию, которая развивается внутриутробно и обусловлена нарушениями нормальных процессов формирования позвоночного столба. В качестве причин подобных нарушений могут выступать:

генетические аберрации (хромосомные перестройки или мутации);
инфекционные заболевания матери во время беременности;
воздействие ионизирующих излучений.

Чаще всего заболевание связано с генетическими мутациями, однако может иметь и приобретенный характер, проявляясь уже во взрослом возрасте. В этом случае причинами являются:

травматические повреждения костей или хрящей (посттравматическая конкресценция);
хронические заболевания суставов, например, болезнь Бехтерова.

При частичной конкресценции позвонков патологические структурные элементы позвоночника поражаются не полностью. В подобных случаях может наблюдаться сращивание первого и второго шейных позвонков, при этом дужки остаются незарощенными. Также возможно сращивание атланта с затылочной костью, что приводит к уменьшению высоты позвоночного столба.

Если позвоночник поражен на уровне шеи, специалисты называют подобное состояние синдромом Клиппеля – Фейля. В наиболее распространенном варианте этого заболевания происходит сращение первого и второго позвонков. Реже в зону сращивания попадают нижележащие позвонки, при этом их число не превышает четырех. Такая патология сочетается с другим отклонением – незарощенными дужками позвонков.

Типы синдрома Клиппеля – Фейля

В современной нейрохирургии выделяют 4 типа синдрома Клиппеля – Фейля, различающиеся по характеру патологических изменений позвоночного столба:

I тип KFS1 – наблюдается единственный сросшийся шейный сегмент;
II тип KFS2 – несколько несмежных сросшихся сегментов;
III тип KFS3 – несколько смежных сросшихся шейных сегментов;
IV тип KFS4 – помимо изменений шейного отдела позвоночника характерно тотальное недоразвитие крестцового отдела.

Как правило, диагноз ставится на основании клинической триады, сочетающей такие признаки:

короткая шея;
низкая задняя линия роста волос;
ограниченное движение шеи.

При этом нередко один или два признака из триады сочетаются с дополнительными разнообразными аномалиями. Среди них чаще всего наблюдаются:

сколиоз (60% случаев);
скрытая расщелина позвоночника (45%);
почечные аномалии (35–55%);
деформация ребер (20–30%), глухота (30–40%);
синкинезия – непроизвольные двигательные акты, появляющиеся в одной части тела при произвольных движениях в другой (20%);
врожденные пороки сердца (8–14%);
аномалия плечевого пояса, деформация лопаток (20-30%).

Менее часто встречаются врожденные дефекты конечностей, пороки развития кишечника, черепно-лицевые деформации и деформации ушей.

Таким образом, клиническая картина конкресценции шейных позвонков характеризуется значительной гетерогенностью и может существенно отличаться от классической триады, описанной Клиппелем и Фейлем. Это в значительной степени затрудняет дифференциальную диагностику, особенно с учетом того, что данная патология достаточно редко встречается в клинической практике, что является одной из проблем современной неврологии.

Клинический случай пациента с синдромом Клиппеля – Фейля

В статье, размещенной в журнале «Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии» за март 2021 года, приведено клиническое наблюдение пациента с синдромом Клиппеля – Фейля. Авторы исследования – С. А. Яхьяева, Н. И. Гарабова, М. Г. Буржунова, ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», г. Москва.

В клинику поступил пациент 40 лет с жалобами на слабость и онемение в правой руке, на ограничение движений в левой руке, слабость в левой руке, сгибательную контрактуру в суставе левой руки, похудание мышц левой руки, боли в шее, ограничение движения в шейном отделе позвоночника. По данным анамнеза, пациент получил травму шейного отдела позвоночника, закрытый вывих костей левого предплечья с отрывом венечного отростка локтевой кости, перелом шейки лучевой кости в результате падения с велосипеда.

У пациента наблюдалось:

умеренное нарушение жизнедеятельности;
уменьшение силы в руках;
ограничение движения в шейном отделе позвоночника;
снижение поверхностной чувствительности в верхних конечностях справа;
болевой синдром, не купируемый приемом обезболивающих препаратов;
выраженная болезненность в шейном отделе при пальпации.

В неврологическом статусе: по шкале Ренкина – III степень. Умеренное нарушение жизнедеятельности: необходима определенная помощь, однако сохраняет способность к самостоятельному передвижению. Индекс мобильности Ривермид – 10 баллов. Мышечный тонус – D < S. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей справа понижены, слева не вызываются – болевой синдром, коленные рефлексы в норме, ахилловы рефлексы в норме.

Компьютерно-томографическое исследование шейного отдела позвоночника после травмы показало:

признаки дегенеративно-дистрофических изменений (остеохондроз, спондилоартроз) шейного отдела позвоночника;
грыжа межпозвонкового диска в сегменте С3 – С4 с относительным стенозом позвоночного канала;
протрузии межпозвонковых дисков в сегментах С4 – С5; С5 – С6; С7 – Th1;
сужение межпозвонковых отверстий в сегментах С3 – С4 и С5 – С6;
конкресценция С2 – С3.

Обращает внимание периодическое течение неврологической симптоматики у пациента. Имело место постепенное нарастание степени выраженности симптомов вплоть до пареза правой верхней конечности, выявленного при исследовании объективного статуса. Не следует исключать тот факт, что конкресценция могла быть вызвана травмой, случившийся с пациентом.

С учетом того, что конкресценция шейных позвонков и синдром Клиппеля – Фейля является редкой тяжелой аномалией, негативно влияющей на тонус сосудов головного мозга, верхних конечностей и провоцирующей развитие тяжелых осложнений, пациенту рекомендовано динамическое наблюдение, симптоматическая терапия, консультация генетика (для исключения врожденного характера патологии).

Ознакомиться с полной версией материала и другими публикациями вы можете, оформив подписку на журнал «Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии» ИД «ПАНОРАМА».